粘液表皮样癌
科室:肿瘤科,
症状:抽搐|面神经瘫痪|磨牙|生长缓慢|涎瘘|
粘液表皮样癌(mucoepidermoid carcinoma)也称粘液表皮样肿瘤(mucoepidermoid tumor),在涎腺肿瘤中占5%~10%。Stewart等根据其临床特点和组织学特征将其称为粘液表皮样肿瘤,并又分为良性及恶性两类,WHO也曾采用粘液表皮样瘤的名称,但以后许多学者认为这种命名分类并不恰当,认为此肿瘤全部为恶性,应称为粘液表皮样癌,并根据癌细胞分化程度的高低和生物学行为,将其分为低度恶性和高度恶性粘液表皮样癌,WHO1990年修订的涎腺肿瘤的命名及分类已采用这种分类方法。虽然“粘液表皮样”一词并不完全合适,但基本上反映了肿瘤的主要成分为粘液样细胞和表皮样细胞,粘液表皮样癌来源于腺管的上皮细胞。
肿瘤的主要成分为粘液样细胞和表皮样细胞,粘液表皮样癌来源于腺管的上皮细胞。
粘液表皮样癌发生在腮腺者最多,约占70%以上,小涎腺者常见于腭部,其他部位,如磨牙后区,颊部,上唇,下唇等部位则少有发生,可发生于任何年龄,以30~50岁多见,女性多于男性,约为1.5∶1,高分化者常呈无痛苦性肿块,生长缓慢,肿瘤大小不等,边界可清或不清,质地中等偏硬,表面可呈结节状。
腮腺肿瘤侵犯面神经时,可出现面瘫,手术后可以复发,但颈部淋巴结转移率低,血到转移更为少见,与高分化者相反,低分化黏液表皮样癌生长较快,可有疼痛,边界不清,与周围组织粘连,腮腺肿瘤常累及面神经,颈淋巴结转移率高,且可出现血到转移,术后易于复发,因此,高分化黏液表皮样癌术低度恶性肿瘤,而低分化黏液表皮样癌属高度恶性肿瘤,前者较常见,后者少见。
粘液表皮样癌的临床表现与临床的分化程度关系密切,高分化型,占多数,一般为无痛性肿块,生长较慢,病程较长,肿瘤体积大小不一,边界清楚,质偏硬,活动,表面光滑或呈结节状,可为囊性,亦可为实性,发生于腭部或磨牙后区者,可见肿块在粘膜下呈淡蓝色或暗紫色,粘膜光滑,质地软,穿刺可抽出少量血性紫黑色液体。
低分化型肿瘤生长较快,常伴疼痛,边界不清楚,呈弥散性,与周围组织有粘连,可破溃而继发感染,形成经久不愈的溃烂面,并有淡黄色粘稠分泌物,有时可形成涎瘘,发生于腮腺者,累及面神经时可发生面神经瘫痪症状及面肌抽搐症状,发生于腭部者,可能破坏硬腭。
粘液表皮样癌原发灶的处理主要是区域性根治性切除。为防止复发,手术应在距肿瘤1cm以外的正常组织内进行肿瘤切除。腮腺高分化粘液表皮样癌首次手术治疗者,不管病期如何,一般采用保留面神经的腮腺全切除术;低分化型浸润面神经的机会较多,如面神经受累,应行牺牲面神经的腮腺全切术,如果及的面神经长度较大,可以在切除一段神经后做神经移植。发生在颌下腺的粘液表皮样癌,应行颌下三角清扫术。发生在腭部者,应做部分上颌骨切除术。如肿瘤已侵犯周围组织,应做扩大切除术。
粘液表皮样癌的区域淋巴结转移率较低,除低分化型可考虑选择性颈淋巴清扫术,高分化者一般不做选择性颈淋巴清扫术。Perzik等强调,只有在切除原发肿瘤时确定颈淋巴结有转移者,才做颈淋巴结清扫术。
粘液表皮样癌对放射治疗不敏感,但对低分化型术后可配合使用放射治疗,有可能提高疗效或减少复发。
粘液表皮样癌预后良好,Bhaskar报告144例,复发者占12.5%,5年生存率为88.5%,肿瘤细胞的分化程度与预后密切相关,Kosenfeld报告高分化型的5年,10年生存率均为100%,而低分化型的5年,10年生存率则分别为39%和11%,Spiro等报告367例,其中高分化型5年,10年及15年生存率分别为92%,90%及82%;低分化型则分别为49%,42%及33%,原发于腮腺及小涎腺者较发生于颌下腺者为好,林国础等报告189例,局部复发率为13.57%,5年,10年,15年生存率分别为91.66%,89.87%,66.61%。
发生于腮腺者,要与腮腺瘤,腮腺炎,腮腺癌症相鉴别。
腮腺癌parotid tumor占唾液腺癌中80%,而其中有75%是良性,而颔下腺肿瘤一半以上是恶性,分别靠临床检查影像(ct,mri,pet)等,恶性症状发生较迅速,硬块出现疼痛,压痛,神经压迫症状,硬,固定等,癌可局部扩散,甚至远端转移,治疗方法为手术,加用放射疗法,依恶性类型或发生情况而决定,有时还得采用化学疗法,约70%可得好效果,(高度恶化30%,低度恶化80%),10-15年后可能再发。
发生于腮腺者,累及面神经时可发生面神经瘫痪症状及面肌抽搐症状,发生于腭部者,可能破坏硬腭。