网状细胞肉瘤
科室:肿瘤科,
症状:骨痛|单纯骨折||
网状细胞肉瘤(primary reticulum-cell sarcoma of bone)是起源于骨髓或松质骨的原发性骨肿瘤,形态虽与弥漫性淋巴瘤型网状细胞肉瘤一致,却是两种不同的疾病,网状细胞肉瘤为局限性,孤立性的骨病灶,占原发恶性肿瘤的5%。发病年龄以20~30岁为最多,儿童少见,50%的病例关系在40岁以下,也有40岁以上发病的,男女之比为2∶1。任何骨骼都可侵犯,但最常见股骨,胫骨和肱骨。1/3发生在膝关节周围。肱骨约占9%,扁平骨如髋骨、肩胛骨和脊柱也常有发生。
本病病因未明,有学者认为可能与环境及遗传有关,但无确凿证据。
主要症状是局部疼痛,休息不能减轻,但有些病人仅有轻微间歇痛,临床特点是尽管骨破坏严重,全身情况却依然良好,虽本病发生病理骨折是在恶性骨肿瘤中最常见的,椎体塌陷,可引起严重的神经系统功能障碍,但自然史表明其预后远比弥漫性网状细胞肉瘤为佳,此肿瘤倾向于转移至其他骨骼,区域淋巴结,远隔淋巴结,肝,脾和肾脏,肺转移并不多见,但也确有存在。
骨网状细胞比广泛骨受累的弥散性病变预后为好。一般主张以放射治疗为主,包括受累的骨骼、关节和邻近的软组织,并辅以化疗。除肿瘤巨大,对放射治疗没有反应,一般不必采用破坏性手术。由于脑脊膜受累,也有人主张应用预防性的鞘内化疗。
在组织学上,应与淋巴瘤型网状细胞肉瘤相鉴别,主要成分是成片的细胞,核相当大,球形,偶见核仁,容易找到分裂相,有些细胞边界清楚,锐利,胞浆丰富,白色,核外形可呈锯齿状,细胞间的网状纤维好像包绕着细胞,网状纤维嗜银染色阴性是其特征,然而有些肿瘤可以缺乏网状纤维,因此不能单独依此确诊。
大体上应与尤文氏肉瘤相鉴别, 有些网状细胞肉瘤弥漫细胞增生,这些细胞可以是分化不良的淋巴细胞或淋巴-组织细胞,其核通常比尤文氏肉瘤的大而圆,胞浆也比后者轮廓清晰,但尤文氏肉瘤缺乏网状纤维,且胞浆内有糖原以资区别。
此肿瘤倾向于转移至其他骨骼,区域淋巴结,远隔淋巴结,肝,脾和肾脏。