呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病
科室:内科,
症状:干咳|呼吸衰竭|咳嗽|咯血|捻发音|疲劳|胸痛|肺纤维化|
呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病(respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease,RBILD)在20世纪80年代初被认识。患者均为吸烟者或曾经吸烟者。最初认为它是在病理学方面与脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitial pneumonia,DIP)近似的一种疾病;但现在认为RBILD与DIP是吸烟对小气道和肺实质损伤不同严重度的表现,即同一种疾病的两种不同结局;甚至主张用RBILD替代DIP。对此意见尚不一致。
(一)发病原因
RBILD主要见于大量吸烟,接触环境和工业污染物的人群,可能为对吸入刺激物的非特异性细胞反应。
(二)发病机制
RBILD患者呼吸性细支气管腔内有许多巨噬细胞浸润,此改变在低倍镜下为斑片状,围绕细支气管分布,在邻近的肺泡内亦有巨噬细胞浸润,上述巨噬细 胞胞浆丰富,含有来自复合吞噬溶酶体的细颗粒状的,黄棕色色素,且绝大多数为单核,同时黏膜下和细支气管周围有淋巴细胞和组织细胞斑片样浸润,亦可见细支 气管周围轻度纤维化,并延伸至邻近的肺泡隔,呈星状分布,后者常被覆增生的Ⅱ型细胞和柱状细支气管型上皮,气道上皮异常,杯状细胞增生,柱状上皮化生常延 伸至肺泡隔和肺泡囊周围,细支气管由于黏液积聚可 能会扩张,远离气道的肺实质常正常,亦可呈轻微过度膨胀,但这些病理改变往往较轻以致常规检查时可能被忽略,多部位的病理切片有助于发现异常改变,戒烟对 减轻病理损害十分重要,与典型的DIP相比,RBILD有较多的巨噬细胞填充细支气管和肺泡腔,呈斑片样聚集;RBILD的组织纤维化较DIP轻微且局限 于细支气管周围,甚至缺如,无肺组织蜂窝样改变,由于巨噬细胞的积聚,有时RBLID易与肺出血综合征相混淆,铁染色阴性有助于RBILD的诊断。
所有RBILD患者均为吸烟者,发病年龄通常在30~40岁,起病隐匿,尚未见儿童患者,大部分病人无症状或仅症状轻微,包括轻度咳痰和气急,但也有严重气急,活动性低氧血症和咯血的病例报道,所以肺功能严重受损不能作为排除RBILD诊断的依据,肺底可闻及吸气末爆裂啰音,杵状指少见。
(一)治疗
停止吸烟对RBILD患者至关重要,戒烟后患者的临床症状和肺功能将得到改善。糖皮质激素治疗有效。应尽量避免使用不必要的细胞毒药物。约22%患者未经任何治疗可部分或完全缓解。
(二)预后
RBILD预后良好。
根据患者的大量吸烟史,临床症状和体征,影像学检查可疑诊断RBILD,确诊仍需进行肺活检病理学检查。
有时RBLID易与肺出血综合征相混淆,铁染色阴性有助于RBILD的诊断。
肺部感染是常见的并发症,并能诱发呼吸衰竭,甚至导致死亡,应当积极治疗,低氧血症是常见的,在无明显诱因时也可能存在,如PaO2<7.33kPa(55mmHg),应进行家庭氧疗,晚期合并肺心病右心衰竭时,按心功能不全治疗,反复发生气胸,可作胸膜粘连术。