单侧肾缺如
科室:外科,
症状:蛋白尿|高血压|孤立肾|
单侧肾缺如即单侧肾未发育,又称称单侧肾(unilateral kidney),比双肾缺如的发生频率要高。但因没有特异性的症状或体征能提示单侧肾缺如,故发病率不确切。通常在行造影检查时无意发现患者为孤肾。产前超声检查能分辨出多囊肾或肾发育不全,从而提高本病的检出率。
(一)发病原因
URA的胚胎发育与BRA没有显著性的差异,主要的问题还是在输尿管芽上,胚胎期一侧生肾组织和输尿管芽生长紊乱,未能发育,对侧肾常呈代偿性肥大,未发育的肾脏无肾实质,肾盂和肾蒂残迹,输尿管为索状纤维组织,无管腔(图1)。
代偿肥大的孤立肾完全可以负担正常的生理需要,生活不受影响,可无任何不适,常终身不被发现,偶因对侧肾脏合并感染,外伤,结石,积水,结核时,作深入的泌尿系检查后才被发现。
通常URA患者没有特异性临床表现,大多的报道是来自尸检结果的,因为两侧肾脏具有相对的独立性,对侧的正常肾脏并不具有更高的易感性,Argues等对URA患者的后期影响作了大量的调查研究,结果显示中年期的孤肾患者蛋白尿发生率为20%,高血压为47%,肾功能减退13%,在体检中若发现输精管或附睾的体尾缺如或者阴道缺如,分隔或萎缩伴随单角或双角子宫等都应当提高警惕。
鉴别诊断
1.肾发育不全 影像学检查可见一侧肾影明显缩小,肾盂肾盏变小,但形态正常,对侧肾脏代偿性增大,双侧输尿管均存在,膀胱镜检查输尿管开口位置正常,患者可有高血压表现。
2.肾萎缩 影像学检查可见单侧肾影或双侧肾影缩小,肾盂肾盏扭曲,变形,移位;常有原发病因如肾盂肾炎,肾挫伤,肾小动脉硬化等;如为双侧病变,可有进行性肾功能不全,往往有高血压表现。
3.融合肾 虽有可能异位,但静脉尿路造影及CT,MRI检查可见两肾融合影像,并有各自输尿管,膀胱镜检查输尿管开口位置正常。
4.自截肾 肾因结核而丧失功能,干酪样组织常伴钙化,影像学检查容易区别。