Kartagener综合征
科室:内科,
症状:发绀|房间隔缺损|呼吸困难|咳嗽|咯血|啰音|脑积水|脓痰|
Kanagener综合征(Kartagener’s syndrome)又称支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征,1902年Stewat首先报道。
(一)发病原因
病因可能为隐性或显性遗传,亦有人认为本病不属于遗传病。
(二)发病机制
内脏转位可能为本病主导性的病理变化,其他各种变化随之发展,由于黏液纤毛运输功能障碍,分泌物和细菌潴留,导致长期的慢性感染,形成了支气管扩张和副鼻窦炎的病理学基础。
多在15岁前发病,自幼开始反复咳嗽,咳脓痰带血丝或咯血,并有发热,呼吸困难,发绀等,肺部闻及湿啰音,患者有慢性鼻炎,副鼻窦炎或鼻息肉,偶有眼结膜黑变病,全内脏转位,并可伴其他畸形,如心房间隔缺损,心室间隔缺损,脑积水,唇裂,聋哑等。
西医治疗方法
无特殊疗法。主要针对鼻窦炎或呼吸道感染应用抗生素防治感染。严重支气管扩张,频繁咯血或感染,且局限于一侧肺者,可考虑手术治疗。
根据临床表现,辅助检查,即可诊断。
应与鼻窦炎及上呼吸道感染,支气管扩张相鉴别。
患者有慢性鼻炎,副鼻窦炎或鼻息肉,偶有眼结膜黑变病,全内脏转位,并可伴其他畸形,如心房间隔缺损,心室间隔缺损,脑积水,唇裂,聋哑等。