热带性肺嗜酸性粒细胞浸润症
科室:内科,
症状:低热|咳嗽|乏力|肺部啰音|肺部可闻及干湿啰音及哮鸣音|淋巴结肿大|浅表淋巴结肿大|嗜酸性粒细胞增多|
热带性肺嗜酸性粒细胞增多症(tropical eosinophilic pulmonary infiltration,TEPI),又称Weingarten综合征。
(一)发病原因
与丝虫感染有密切关系,寄生于淋巴系统的丝虫成虫产生大量的微丝蚴,部分进入血液循环引起肺部过敏反应,绝大部分患者血清中存在抗丝虫抗体,对丝虫抗原的补体结合试验呈阳性反应,经抗丝虫治疗后其滴度随之下降,在典型患者中,肝,肺和淋巴结内可找到微丝蚴,其他寄生虫病,如蛔虫,钩虫,弓首蛔虫感染也有可能引起本症。
(二)发病机制
组织病理学表现与病程有关,急性期可见肺泡,间质,支气管周围和血管腔内弥漫性嗜酸性粒细胞浸润,并可形成嗜酸性微脓肿和肉芽肿,在微脓肿中心可找到变性的微丝蚴,晚期可见多种炎性细胞浸润和纤维化,淋巴结,肝脏和肺活检标本可见变性微丝蚴或成虫,周围有嗜酸性粒细胞及其颗粒产物和巨细胞聚集。
常见临床症状有咳嗽,喘鸣,低热,体重下降,乏力和厌食等,咳嗽剧烈呈阵发性,夜间为重,痰黏稠,有时痰中带血,常有哮喘样发作,少数患者可有肺外表现如呕吐,腹泻,心包炎及中枢神经症状等,体检可发现肺部哮鸣音和干湿啰音以及轻度肝,脾,淋巴结肿大。
根据临床表现,结合实验室检查即可诊断。
(一)治疗
乙胺嗪(海群生)为本症首选药物,方案为6~8mg/(kg·d),分3次口服,持续3周。临床症状和增高的外周血及BALF嗜酸性粒细胞计数以及异常的肺部X线改变常可在治疗开始后7~10天内缓解。约20%病例出现复发,可提高乙胺嗪剂量并适当延长疗程,如8~12mg/(kg·d)持续3~4周。部分DEC治疗无效的患者可选用卡巴胂、亚乙酰拉砷等抗蠕虫药物。
(二)预后
注意身体,注意饮食。