匐行穿孔性弹性组织变性
科室:皮肤性病科,
症状:痴呆|丘疹|瘙痒|皮肤萎缩和色素沉着|角质化||
匐行穿孔性弹性组织变性(elastosis perforans serpiginosa),Lutz报道此病称穿通性弹力纤维病,故又称为Lutz病,以后又有匐行性毛囊角化病,毛囊旁角化病之称。主要于颈侧及颈后皮肤出现角化性丘疹,呈匐行性环状排列。病程长而缓。多年后有自行消退者。
(一)发病原因
不明,但有两个问题值得注意:其一,家族内出现同病患者;其二,应用青霉胺或铜离子可减少本病发生。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。
初发为淡红色或正常肤色的角化性丘疹,顶端扁平或锥形,直径约2~5mm,中心可出现角质栓,皮疹排列为环状或半环状,有匐行性发展趋势,中央皮肤可轻度萎缩,肤色淡,瘙痒轻,本症好发于青年男性,皮疹多发于颈侧,也可发于颜面,四肢和躯干,经过缓慢,病程久,有持续数年而自消现象,本病可合并伸舌性痴呆,Ehlers-Danlos综合征,弹力纤维性假黄瘤,Marfan综合征,Rothmund-Thompson综合征,成骨不全症,肢端早老症,先天白内障,牙齿发育不良等。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
1.Kyrle病 为穿通性角化过度,皮疹为分布广泛的角化过度丘疹,中心嵌有角质栓,组织病理特点为毛囊有被角栓穿通现象,系常染色体隐性遗传病。
2.反应性穿通性胶原病 多与外伤有关,常见于12岁以下儿童,皮疹虽有角栓,但皮疹分布无一定规律,一般6~8周消退,组织病理特点为表皮坏死,其下方真皮胶原组织变性,呈嗜碱性进行性坏死,并进入环状的表皮陷窝中,与毛囊无关。
3.穿通性毛囊炎 为各年龄较常见的毛囊性丘疹,毛囊口扩大,角质栓内有卷毛及毛干残株,于穿通处可见嗜碱性碎片及弹力纤维穿入毛囊。