持久性隆起性红斑
科室:皮肤性病科,
症状:斑丘疹|结节|瘙痒|紫癜|局部灼热||
持久性隆起性红斑(erythema elevatum diutinum)是一种少见的皮肤病,其特点是肢体伸侧发生的持久性红色,紫色及带黄色的丘疹,斑块和结节,常对称分布。本病发生多为血热外感风、寒,湿邪所致。
(一)发病原因
可能由于细菌感染或其毒素对皮肤血管的一种免疫反应,患者常伴有风湿病,也有报告由青霉素和磺胺药引起本病者。
(二)发病机制
病因不清,发病机制不明,可能是细菌感染或其毒素对皮肤血管的一种免疫反应,也有报告药物引起本病。
成年人,伴有复发性多关节炎,皮损为持久性的棕红色斑丘疹,结节和斑块,初起常为淡红色蚕豆大,较软结节,逐渐发展融合至淡紫色或棕红色不规则,回形坚实斑块,或呈大片状,皮损表面光滑,边界清楚,有的可类似于黄瘤,皮损上常出现紫癜,皮损主要分布于四肢关节伸面,尤以手足背和肘膝伸侧为多,病程缓慢皮损可持续数月至数年,有时可自行消退,遗留色素沉着与萎缩,发生溃疡者愈后留有瘢痕。
1.多发生于成年人,也可累及儿童和青年,男女均有,一般无明显的全身症状,也可伴复发性多关节炎。
2.皮损为持久性的棕红色斑丘疹,结节和斑块,初起常为淡红色蚕豆大,较软结节,逐渐发展融合至淡紫色或棕红色不规则,回形坚实斑块,或成大片状,皮损表面光滑,边界清楚,有的可类似于黄瘤,皮损上常出现紫癜,少数损害出现水疱或大疱,偶见溃疡,损害有轻度瘙痒和疼痛,压痛及灼热感。
3.皮损 主要分布于四肢关节伸面,尤以手足背和肘膝伸侧为多,少数累及掌,跖,臀和耳部,多对称性分布,极少侵犯黏膜。
4.病程缓慢 皮损可持续数月至数年,有时可自行消退,遗留色素沉着与萎缩,发生溃疡者愈后留有瘢痕,有的可新疹不断,迁延不愈。
(一)治疗
1.治疗同其他白细胞碎裂性血管炎,氨苯砜口服或皮质类固醇激素治疗,疗效较好。无效者可使用或合用雷公藤、沙利度胺(反应停)或其他免疫抑制剂。
2.中医疗法 治法:清热凉血,祛风散寒除湿。
方选:凉血五根汤,五皮饮加减。紫草根15g、茜草根15g、白茅根15g、桑白皮15g、茯苓皮15g、大腹皮15g、五加皮6g、生姜皮10g、陈皮10g、白鲜皮15g。
(二)预后
病程缓慢,皮损可持续数月至数年,有时可自行消退,遗留色素沉着与萎缩。发生溃疡者愈后留有瘢痕。有的可新疹不断,迁延不愈。
寻找病因,早期针对性治疗原发病,早诊断,早治疗是预防本病的关键。
临床上需与环状肉芽肿,黄瘤,肉样瘤病相鉴别,组织学上应与面部肉芽肿和Sweet病相鉴别。