房间隔缺损
科室:内科,
症状:房间隔缺损|疲劳|气短|心悸|心力衰竭|心前区隆起|心脏扩大|紫绀|
房间隔缺损是左右心房之间的间隔发育不全,遗留缺损造成血流可相通的先天性畸形。房间隔缺损根据胚胎发育可分为继发孔型及原发孔型缺损两大类,前者居多数。
隔缺损是最常见的先天性心脏病,约占先心病的10~15%,男女之比为1∶2。
继发孔型房间隔缺损由于正常左,右心房之间存在着压力阶差,左房的氧合血经缺损分流至右房,体循环血流量减少,可引起患儿发育迟缓,体力活动受到一定限制,部分患者亦可无明显症状,氧合血进入肺循环后可引起肺小血管内膜增生及中层肥厚等病变,导致肺动脉压及肺血管阻力升高,但其进程较缓慢,多出现在成人患者。
原发孔型房间隔缺损又称部分心内膜垫缺损或房室管畸形,在胚胎发育过程中心内膜垫发育缺陷所致,形成一个半月形的大型房间隔缺损,位在冠状静脉窦的前下方,缺损下缘邻近二尖瓣环,常伴有二尖瓣裂。
继发孔型房间隔缺损:活动后心悸,气短,疲劳是最常见的症状,但部分儿童可无明显症状,房性心律紊乱多见成年患者,若有严重肺动脉高压引起右向左分流者,出现紫绀。
原发孔型房间隔缺损:活动后感心悸,气短,易发生呼吸道感染,伴有严重二尖瓣关闭不全者,早期可出现心力衰竭及肺动脉高压等症状,患儿发育迟缓,心脏扩大,心前区隆起。
继发孔型房间隔缺损:房间隔缺损诊断确立,即使患儿无明显症状也应手术治疗,继发孔房间隔缺损的外科治疗已取得良好疗效,术后患儿生长发育正常,可从事正常的工作和劳动,手术死亡率降至1%以下。
原发孔型房间隔缺损:确定诊断后更应尽早手术治疗,手术应在体外循环下进行,首先修补二尖瓣裂,然后以补片修补房间隔缺损。
据典型的体征和实验室检查结果,诊断并不困难,但需与以下情况鉴别。
鉴别诊断
(一)本病体征不很明显的病人需与正常生理情况相鉴别:如仅在胸骨左缘第2肋间闻及2级吹风样收缩期杂音,伴有第二心音分裂或亢进,则在正常儿童中亦常见到,此时如进行X线,心电图,超声心动图检查发现有本病的征象,才可考虑进一步做右心导管检查等确诊。
(二)较大的心室间隔缺损:因左至右的分流量大,其X线,心电图表现与本病可极为相似,体征方面亦可有肺动脉瓣区第二心音的亢进或分裂,因此可能造成鉴别诊断上的困难。
但室间隔缺损杂音的位置较低,常在胸骨左缘第3,第4肋间,且多伴震颤,左心室常有增大等可资鉴别,但在儿童病人,尤其是与第一孔未闭型的鉴别仍然不易,此时超声心动图,右心导管检查等有助于确立诊断。
此外,左心室-右心房沟通(一种特殊类型的心室间隔缺损)的病人,其体征类似高位心室间隔缺损,右心导管检查结果类似心房间隔缺损,也要注意鉴别。
(三)瓣膜型单纯肺动脉口狭窄:其体征,X线和心电图的表现,与本病有许多相似之处,有时可造成鉴别上的困难,但瓣膜型肺动脉口狭窄时,杂音较响,常伴有震颤,而肺动脉瓣区第二心音减轻或听不见;X线片示肺野清晰,肺纹稀少,可资鉴别,超声心动图见肺动脉瓣的异常,右心导管检查发现右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差,而无分流的证据,则可确诊。
(四)原发性肺动脉高压:其体征和心电图表现,与本病颇为相似;X线检查亦可发现肺动脉总干弧凸出,肺门血管影增粗,右心室和右心房增大;但肺野不充血或反而清晰,可资鉴别,右心导管检查可发现肺动脉压明显增高而无左至右分流的证据。
常并发支气管肺炎,充血性心力衰竭,肺水肿及亚急性细菌性心内膜炎。