复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎
科室:五官科,
症状:鼻出血|鼻塞|传导阻滞|蛋白尿|盗汗|耳廓红肿|耳聋|巩膜穿孔|
复发性多发性软骨炎(relapsing polychondritis)是一种少见的自身免疫性疾病,主要表现为耳廓、鼻、喉,气管软骨的炎症,易发生关节炎、巩膜外层炎,巩膜炎和葡萄膜炎。
(一)发病原因
病因不明。
(二)发病机制
此病可能是一种自身免疫性疾病,与疾病有关的抗原可能是Ⅱ型,Ⅳ型和Ⅵ型胶原,可能是通过免疫复合物介导的,迟发型过敏反应在其发病中也可能起着一定作用。
1.眼部表现 眼部表现可是此病的最初表现,但多在全身病变之后发生,眼病变发生率约50%,主要表现为结膜炎,巩膜炎,巩膜外层炎,周边溃疡性角膜炎,虹膜睫状体炎,此外尚可出现脉络膜炎,脉络膜视网膜炎,神经眼科异常,视神经炎,视盘水肿,眼球突出,眼外肌麻痹,眼睑水肿,干燥性角膜炎(表1)。
(1)巩膜炎:巩膜炎发生率约为10%,可表现为弥漫性,结节性或坏死性,多累及前部巩膜,可发生巩膜变薄,巩膜软化甚至巩膜穿孔,坏死性巩膜炎易于合并全身血管炎,弥漫性巩膜炎一般不发生于有全身血管炎的患者,结节性巩膜炎与全身性血管炎无任何关系。
(2)葡萄膜炎:虹膜睫状体炎是一种常见的表现,可发生于30%的患者,虹膜睫状体炎具有复发性,易引起并发性白内障,常伴有巩膜炎,角膜炎和视网膜病变,有时葡萄膜炎可作为此病的最初表现,此外,尚可出现后葡萄膜炎,玻璃体炎等眼后段的炎症。
(3)角膜炎:此病引起的角膜炎多为周边溃疡性角膜炎,严重者可致角膜穿孔,尚可引起角膜血管翳,周边角膜变薄。
2.非特异性全身表现 患者可出现发热,体重减轻,疲乏,盗汗,淋巴结肿大等非特异性全身表现。
(1)耳廓软骨炎:耳廓软骨炎最为常见,占患者总数的80%~90%,发病突然,表现为单侧或双侧耳廓红肿疼痛,炎症易于复发或慢性化,造成软骨的破坏,导致耳廓下垂,或呈花椰菜样外观,由于外耳被变形的耳廓遮蔽,可引起听力下降,也可出现浆液性中耳炎,神经感觉性耳聋和前庭功能障碍。
(2)鼻软骨炎:患者可出现受累部位的红肿和压痛,常伴有鼻塞,流涕,鼻出血,后期则出现马鞍状鼻畸形,其发生率为30%~60%。
(3)关节受累:约30%的患者出现关节受累,典型地表现为周围性多关节炎,可累及大关节,也可累及小关节,可出现关节间隙变窄,但不引起侵蚀性改变,也不引起关节变形,关节炎多呈急性反复发作,也可同时伴有类风湿性关节炎。
(4)喉,气管,支气管受累:患者多诉有声嘶,咳嗽,呼吸困难,喘鸣,有时因软骨的破坏可致上呼吸道的萎缩而引起死亡。
(5)其他全身表现:患者尚可出现主动脉炎,累及大,中,小血管的血管炎,心肌炎,束支传导阻滞,皮肤紫癜,结节性红斑,MAGIC综合征(口腔,生殖器溃疡和软骨炎),肾小球肾炎,蛋白尿,镜下血尿,脑神经病,卒中,脑膜炎等。
病因不明,可通过增加免疫力对其进行预防。
药物治疗:
对于轻或中度炎症的患者可选用泼尼松治疗,剂量为0.5~1mg/(kg?d),对于严重者可以给予其他免疫抑制剂或联合其他免疫抑制剂治疗。
氨苯砜对于复发性多发性软骨炎的全身病变有较好的作用,硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥、环磷酰胺等也可试用于一些具有顽固性炎症的患者。
对于此病所伴有的眼部炎症,局部点用糖皮质激素往往是不够的,一般应全身应用糖皮质激素(如泼尼松口服治疗);对于一些有顽固性葡萄膜炎症的患者,可给予或联合环磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤等免疫抑制剂治疗;对严重的坏死性巩膜炎,氨苯砜联合糖皮质激素有较好的治疗效果。
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
诊断标准
此病主要根据典型的临床表现加以诊断,此病尚无统一的诊断标准,McAdam等曾于1976年制定了一个诊断标准,Hochberg对其进行了修订,此标准包括6条(表2),如患者出现其中3条或3条以上,组织学检查发现阳性结果,即可做出复发性多发性软骨炎的诊断,如果患者的临床表现是非常明确的,诊断时不一定需要进行组织学检查。
鉴别诊断
复发性多发性软骨炎应与感染性软骨炎,前庭或耳蜗血管炎,喉和气管的炎症性疾病等相鉴别,出现反复发作的巩膜炎或巩膜外层炎,葡萄膜炎时应与椎关节炎(病变),类风湿性关节炎,Sjögren综合征,Reiter综合征,类肉瘤病,结节性动脉炎,Behcet病,幼年型慢性关节炎,Cogan综合征,Wegner肉芽肿等所伴发的巩膜炎,巩膜外层炎或葡萄膜炎相鉴别。
复发性多发性软骨炎患者中约25%合并有胶原血管病,如系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,Behcet病,Sjögren综合征,混合结缔组织病,在诊断和鉴别诊断时应注意它们之间的重叠。