汉德-许勒尔-克思斯琴病
科室:五官科,
症状:地图样骨缺损|口腔黏膜溃疡|尿崩|三联征|炎性细胞浸润|眼球突出|右心衰竭|
汉德-许勒尔-克思斯琴病(Hand-Schüller-Christian disease)又称亚急性或慢性分化型组织细胞增多病,它比急性分化型组织细胞增多病(Letterer-Siwe disease)更易引起骨破坏,但比Letterer-Siwe病预后好。
(一)发病原因
病因不明,可能与免疫功能紊乱有关。
(二)发病机制
发病机制不清。
该病多发性在3岁以上的儿童,成人少见发生,患者面部,眼睑,躯干,会阴和腋下皮肤发生溃疡或黄色瘤,口腔黏膜溃疡,肺门和肺间质因组织细胞和炎性细胞浸润而发生纤维化,可引起右心衰竭,垂体或下丘脑受累而发生尿崩症,颅骨,颅底骨,蝶鞍,上下颌骨,骨盆,股骨,肋骨和肱骨均可受累,特别是局限性,大小不等,边界不规则,边缘清楚,无硬化现象的缺损区,形似地图,故称地图样骨缺损(图1),眼眶外壁和眶顶骨受破坏,眼眶软组织可能受累产生眼球突出,但眼球突出的真正原因不明(图2),典型病例出现颅骨地图样缺损,突眼和尿崩症三联征,但非典型病例三大特征不会同时出现,或仅有其中一或二个症状,尿崩症是病变后期的并发症。
(一)治疗
可用泼尼松1mg/kg,每天口服,2个月后逐渐减量。对孤立的病灶、骨性病变和突眼可行小剂量的放射治疗,也可用长春新碱、环磷酰胺、甲氨蝶呤等药物进行化学治疗。最好由小儿肿瘤专家配合实施治疗。
(二)预后
预后取决于患者年龄,临床表现和适当的治疗,病死率50%左右。
1、多以清淡食物为主,注意饮食规律。
2、根据医生的建议合理饮食。
3、该疾病对饮食并没有太大的禁忌,合理饮食即可。
患者出现典型的三联征即尿崩症,突眼和地图样骨缺损,诊断并不困难,在非典型病变应作实验室检查,并结合影像学检查结果以确定诊断。
造成眶壁骨质破坏的病变还有骨髓瘤,转移瘤等,骨髓瘤发病年龄多在40岁以上,病变较小而多发,尿中可有凝溶蛋白;转移瘤病人年龄通常较大,病灶较小,边缘可能不甚清楚,原发瘤的表现可助诊断。