红细胞增多症眼底
科室:五官科,
症状:耳鸣|发绀|复视|红细胞增多|幻觉|疲劳|失眠|视力障碍|
红细胞增多症(polycythemia)是血液内红细胞增多和血红蛋白增多,以及血容量增加的血液病,当红细胞数超过600万~630万/mm3以上,血红蛋白超过110g/L以上即可出现眼底症状。
(一)发病原因
各种原因引起的红细胞增多。
(二)发病机制
任何一种红细胞增多症,当红细胞数多于8×1012/L,血红蛋白超过125%时,均可因同样的发病机制,伴发同样的眼底改变,眼底重要的改变如下:
1.由于血容量增加,眼底所有血管不仅会扩张而且还会加长,视网膜血管因局限于视网膜范围,增长的血管变得迂曲,其中以静脉更为显著,高度扩张迂曲的静脉,血柱呈暗紫色或成熟的紫葡萄色,动脉管亦有扩大,同时因还原血红蛋白增加,血柱也失去原有鲜红色,变成与正常静脉相似的暗红色,视网膜血管迂曲扩张不仅见于大分支,并延及末梢小分支,在检眼镜下可见血管似乎显得比平常增多的感觉,静脉管径有时粗细不匀,严重者如腊肠状。
2.由于红细胞和血红蛋白量增加,高血黏滞度和血行淤滞,使整个眼底由正常的橘红色变成紫红色,亦即视网膜发绀。
3.在血管普遍扩张迂曲,血行并无太大阻碍时,视网膜除发绀外无其他并发症;如果血管壁本身发生改变,或血液黏滞程度特别严重时,则因循环障碍引起视网膜出血,甚至引起视网膜中央静脉主干或分支阻塞。
4.在红细胞增多症,视盘色泽正常或略有增红情况下,也可出现充血水肿,视盘水肿发生原因,与其他血液病或其他疾病一样,大多为颅内压升高所致,除红细胞增多症因脑血管高度扩张及脑水肿,或脑出血可使颅内压上升外,不可忽视有可能同时存在颅内占位病变,特别要警惕小脑母血管细胞瘤(hemangioblastoma),此种颅内压损害有时还可导致相对性红细胞增多症,颅内肿瘤产生红细胞增多症的机制目前还不太清楚,但肿瘤切除后红细胞增多症和视盘水肿随之消失,说明了其间的因果关系(图1)。
1.眼部症状
视力可正常或有短暂模糊,或一过性黑矇,可出现怕光,视力疲劳,闪光幻觉,飞蚊幻视,夜视力障碍,眼前黑点或暗点,视野缺损和复视等,以上症状可伴有眼底改变或没有眼底改变,如没有眼底改变而有上述症状,应考虑可能有球后病变或颅内病变,如脑出血或脑内血栓形成等。
2.眼底改变
(1)视盘改变:可有视盘边界模糊,充血,表面毛细血管扩张致生理凹陷模糊,有时可有视盘水肿,可高达2~3个屈光度,本病产生视盘水肿者,原发性占3.2%,继发性者占11.6%,产生视盘水肿的原因可能是血黏度增高,血流缓慢,致视盘小血管堵塞所致,视盘改变的发生和程度与红细胞数量的增高成正比。
(2)视网膜血管改变:视网膜动脉一般无明显改变,有11%的病例可有动脉痉挛,视网膜静脉的改变为本症最突出和最常见的体征,约占本病的78.5%,且随红细胞数的增高而增多,如红细胞数为600万~650万/mm3时,静脉充盈仅占56.4%,当红细胞数增高至800万/mm3以上,则静脉充盈为100%,视网膜静脉高度迂曲扩张,呈紫红色或紫黑色,动静脉交叉处尤为明显,静脉管径粗细不匀,交叉远端静脉膨大,可呈串珠状或腊肠状,颜色呈熟紫葡萄色,静脉管径变粗,可比原来管径宽2~3倍,动静脉的比例可为2∶6,严重者血流受阻,可产生视网膜中央静脉阻塞或分支阻塞,毛细血管充盈扩张,好似整个视网膜布满血管,由于脉络膜血管也扩张充盈和颜色发暗,致整个眼底呈现青紫色,称为视网膜发绀(cyanosis retinae)。
(3)视网膜出血和渗出:比较少见,约占9%,出血可为小点状或片状,大多为浅层出血,偶有出血进入玻璃体者,渗出更为少见。
3.眼部其他改变
除眼底改变外,眼睑可呈紫红色,睑结膜血管扩张充盈,可见小出血点,球结膜血管扩张充盈,尤以末梢血管为重,可呈螺旋形扩张,并有散在小出血点,浅层巩膜血管也可见扩张,虹膜血管扩张充盈,致虹膜组织变厚,睫状区虹膜隐窝和皱襞变浅或变平。
4.全身表现
患者呈发绀面容,尤以唇,舌发绀更明显,黏膜及四肢也发绀,脾脏因充血肿大,患者可有头痛,头晕,耳鸣,手足发麻,失眠等症状,化验检查,红细胞数量显著增高,如超过650万/mm3即可诊断,曾有报告高达1000万/mm3者,血红蛋白增高,血小板和白细胞数也常增高。
红细胞增多症引起的视网膜发绀,对视力无太多影响。当并有出血时,则因出血的数量、位置而发生不同程度障碍。倘若患者主诉视力模糊或偏盲,但眼底改变不能解释其原因者,应考虑视路损害,如颅内并发病、脑出血、脑血栓等。
(1)羚羊粉,每日服用0.5克,用以消除体内病毒,净化血液。
(2)牡蛎,每日以30克开水冲泡代茶饮用.牡蛎药性咸,微寒,能敛阴,潜阳,止汗,软坚散结.现代药理研究牡蛎有抗癌作用。
红细胞增多症引起的视网膜发绀,对视力无太多影响。当并有出血时,则因出血的数量、位置而发生不同程度障碍。倘若患者主诉视力模糊或偏盲,但眼底改变不能解释其原因者,应考虑视路损害,如颅内并发病、脑出血、脑血栓等。
视网膜中央静脉或分支阻塞,视网膜的出血及渗出,颅内肿瘤等,