军刀综合征
科室:外科,
症状:发绀|反复发作右肺感染|呼吸困难|呼吸音低|咳嗽|咯血|慢性咳嗽|收缩期杂音|
军刀综合征(scimitar syndrome)即肺发育不全综合征,亦称弯刀综合征,最先由Neil等(1960)提出。该征是一种先天性血管畸形,属肺静脉畸形引流的一类型(心下型),其特点是右肺静脉开口于下腔静脉。它是由于部分肺静脉回流异常而导致的一组病征,其主要特征为:①右肺发育不全;②由于畸形的静脉,X线检查发现沿右心缘有弯刀状阴影;③心脏向右移位,近似右位心。
(一)发病原因
本征的原因仍不清楚,但是多数学者认为与胚胎期肺的发育异常有关。
(二)发病机制
在肺芽形成期间肺血管移位,血管引流畸形,可能是胚胎期静脉丛,大静脉系统以及脐卵黄静脉系之间的连接支残留所致,心脏右移与肺容积缩小牵拉有关,为继发性改变。
1.症状
不同程度的呼吸困难,活动时加重,可反复发作右肺感染,出现咳嗽,咯血,发热等症状,也可有慢性咳嗽,哮喘,眩晕,发绀,有的终生无症状,发病年龄不一,多见于10~20岁之间,男女发病率1∶2,部分病例有发育异常。
2.体征
心浊音界右移,似右位心,心脏听诊在胸骨左缘第2肋间可闻及收缩期杂音,右肺呼吸音低,心肺也可无异常体征,如心脏杂音广泛,应注意伴有其他先天性心脏病的可能。
(一)治疗
1.一般处理
症状轻微者,不做特殊治疗。
2.抗感染
反复发作的急、慢性肺内感染,须进行积极的抗感染治疗。
3.外科治疗
并非适应于所有的病例。对诊断明确、症状明显且已成年者,可做右肺切除术、右肺静脉向左房转移术、右肺静脉向右房转移术或异常静脉结扎术。
(二)预后
对诊断明确、症状明显且已成年者,可做右肺切除术后良好。
根据临床表现和辅助检查可作出诊断,临床可分型,Ⅰ型:右肺发育不全,且有体循环系统向右肺供血者,Ⅱ型:仅有右肺发育不全,无体循环系统向右肺供血者,Ⅲ型:无以上二型的并发畸形者。
临床应与肺部感染和肺炎相鉴别。