十二指肠类癌
科室:肿瘤科,
症状:腹泻|黑便|黄疸|类癌综合征|贫血|水肿|脱水|消瘦|
类癌(carcinoid)是消化道低发性肿瘤,仅占消化道肿瘤的0.4%~1.8%。十二指肠类癌起源于肠道的kultschitzsky细胞(肠嗜铬细胞),能产生多种胺类激素肽,属神经内分泌肿瘤范畴。肿瘤一般较小,单发或多发,随肿瘤增长可出现恶性肿瘤浸润生长的特征。而十二指肠类癌发病率更低,仅占全胃肠类癌的1.3%,占小肠类癌的5%。十二指肠第2段多见,第1段次之。
1.好发部位 Burke等报道99例十二指肠类癌,位于第1段34例,第2段41例,其中15例位于壶腹周围,第3和第4段各2例未记录具体部位,13例肿瘤为多发。
2.病理形态
(1)大体形态:十二指肠类癌为微黄色硬结状肿瘤,位于黏膜下,肿瘤直径一般不超过2cm,Burke等报道的99例十二指肠类癌,肿瘤直径在O.2~5.0cm,平均1.8cm。
(2)组织形态:显微镜下见类癌细胞呈方形,柱形,多边形或圆形,细胞质内含有嗜酸性颗粒,细胞核小而均匀一致,核分裂象少见,电镜下观察,类癌细胞内含有较大而多形的颗粒,银染色反应阳性,十二指肠类癌的组织学类型通常是腺状,实质性,岛状及少见的小梁状结构的混合型,位于第2段的类癌多数含有大量的沙粒体(Psammoma Bodies),且主要为腺样结构,免疫组织化学染色常显示肿瘤含有生长抑素,胃泌素等激素,临床上可伴有Zollinger-Ellison综合征或von Recklinghausen病。
3.转移途径 十二指肠类癌一般属于低度恶性肿瘤,生长缓慢,较少转移,类癌可经淋巴或血行转移,亦可穿透浆膜直接浸润至周围组织内,Burke等报道十二指肠类癌21%发生转移,常见转移部位是淋巴结和肝,少数转移至肠系膜和肺,肿瘤浸及肌层,瘤体>2cm及存在分裂象,是发生转移的危险征象。
十二指肠类癌一方面有十二指肠肿瘤的共同表现,如黑便,贫血,消瘦,黄疸或十二指肠梗阻症状;另一方面由于类癌细胞分泌多种具有生物活性的物质,如5-HT,血管舒张素,组胺,前列腺素,生长抑素,胰高糖素,胃泌素等,当这些生物活性物质进入血液循环时,尤其是类癌肝转移时这些生物活性物质直接进入体循环,可出现类癌综合征,表现为发作性面,颈,上肢和躯干上部皮肤潮红和腹泻等,腹泻严重时有脱水,营养不良,哮喘,甚至出现水肿,右心衰竭等。
但应注意的是:个别绒毛管状腺瘤病人也可分泌5-羟色胺(serotonin),使5-HIAA(5-Hyaroxyindoleacetic acid,5-羟基吲哚乙酸)升高,从而产生中肠(midgut)型类癌征。
(一)治疗
本病以手术治疗为主。
1.手术治疗 局部切除适用于直径<1cm、远离十二指肠乳头的肿瘤,如肿瘤较大呈浸润性生长,或位于十二指肠乳头周围,应行胰头十二指肠切除术。对类癌肝转移,可在切除原发灶同时切除肝转移灶。肝内广泛转移者可行肝动脉结扎或栓塞治疗。
2.非手术治疗
(1)对症治疗:类癌综合征病例可用二甲麦角新碱和可待因控制症状,前者易引起腹膜后纤维化。腹泻难以控制可用对氯苯丙氨酸(parachloropheny lalanine),4.0g/d,但可能引起肌肉痛和情绪低落。
(2)药物化疗:广泛转移病例可用多柔比星(阿霉素)、氟尿嘧啶(5-氟尿嘧啶)、硫酸长春碱(长春花碱)、甲氨蝶呤、环磷酰胺等可有一定疗效。最近研究表明链佐星(链脲霉素)疗效最好,单独用赛庚啶(cypreheptadine)亦有疗效。放疗可缓解骨转移所引起的疼痛,但不能使肿瘤消退。
(二)预后
判断类癌的良恶性不全取决于细胞形态,主要取决于有无转移。一般认为肿瘤转移与其大小有关,肿瘤小于1cm者转移率为2%,1~2cm者转移率为50%,超过2cm者则80%~90%有转移。
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
主要依据临床表现,X线检查,尿液5-HIAA测定和组织病理检查等综合分析明确诊断。
梗阻是本病的主要并发症,如肿瘤呈环形浸润可引起十二指肠狭窄,临床出现不完全性或完全性高位肠梗阻表现;位于十二指肠乳头附近者可压迫胆道出现阻塞性黄疸。