先天性感觉性神经病
科室:皮肤性病科,
症状:溃疡|营养障碍|肢端溃疡||
先天性感觉性神经病(congenital sensory neuropathy)是一组临床表现形式多样且容易混淆的疾病,与遗传有关,系常染色体显性遗传,发病机制还不确切。从出生时即开始发生的复发性肢端溃疡,手足溃疡常因营养障碍和反复损伤而产生,肢端痛觉减退而触觉存在。目前无特殊治疗。
(一)发病原因
病因与遗传有关,系常染色体显性遗传。
(二)发病机制
发病机制还不确切,系常染色体显性遗传,是家族性自主神经功能异常及伴无汗的先天性感觉性神经病的一种。
从出生时即开始发生的复发性肢端溃疡,手足溃疡常因营养障碍和反复损伤而产生,肢端痛觉减退而触觉存在,有些患者完全无汗,受累部温觉减退的程度比痛觉更为显著,但触觉极少受影响;下肢表现比上肢严重,本病是许多与感觉性神经病有关联的疾病或综合征之一,常见的有足穿通病,脊髓空洞症,Thevenard综合征,家族性自主神经功能异常及伴无汗的先天性感觉性神经病。
(一)治疗
无特殊治疗。
(二)预后
目前没有相关内容描述。
从出生时即开始发生的复发性肢端溃疡,手足溃疡常因营养障碍和反复损伤而产生,肢端痛觉减退而触觉存在,有些患者完全无汗,受累部温觉减退的程度比痛觉更为显著,但触觉极少受影响;下肢表现比上肢严重,就可考虑本病。