先天性巨大色素痣
科室:皮肤性病科,
症状:脊柱裂|结节|咖啡斑|色素斑||
先天性巨大色素痣(giant congenital pigmented nevus)是一种特殊类型的先天性痣细胞痣,不遗传,直径可超过20cm。损害覆盖整个头发、肩部,肢体或躯干的大部分,10%~13%患者可发生恶性黑色素瘤。
(一)发病原因
病因尚不明。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。
1.出生时即有,损害覆盖整个头发,肩部,肢体或躯干的大部分,颜色较深,常呈棕黑或黑色,有浸润感,高出皮面,表面有小乳头状结节或呈疣状增生,常有毛发,较正常粗,黑且多,可随年龄增长,外围可见散在有卫星状同样损害。
2.发生于背部的损害,毛发常以中线为中心排列成旋涡状,在脊椎部可伴发脊柱裂或脑膜突出;发生于头皮者,表面有脑回状纹,称为巨型脑回状痣,可伴发软脑膜黑素细胞瘤,表现为癫痫,智力迟钝和其他局限性神经功能异常表现,其他尚可并发咖啡斑,纤维瘤,脂肪瘤或神经纤维瘤等。
3.儿童期后更明显,以后可不再增长,颜色也可能变淡,10%~13%患者可发生恶性黑色素瘤,各年龄均可发生。
(一)治疗
应定期随访,可尽早切除,防止恶变。切除后需植皮。
(二)预后
10%~13%患者可发生恶性黑色素瘤,各年龄均可发生。
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
根据临床表现,皮损特点,实验室检查的特征性即可诊断。
发生于背部损害,先天性巨细胞型色素痣可并发咖啡斑,纤维瘤,脂肪瘤或神经纤维瘤等。