小儿急性横贯性脊髓炎
科室:儿科,
症状:背痛|腹痛|腹泻|感觉障碍|腱反射亢进|腱反射消失|截瘫|四肢瘫痪|
急性横贯性脊髓炎(acute transverse myelitis,ATM)是指原因不明急性横贯性脊髓受累,又称急性脊髓炎(acute myelitis,AM),临床特征为病损以下肢体瘫痪,传导束性感觉丧失和膀胱直肠功能障碍。
(一)发病原因
本病常有病毒感染作为前驱症状,如麻疹,水痘,疱疹,风疹,腮腺炎,EB病毒感染,流感病毒,埃可病毒及其他累及呼吸道或消化道的病毒感染,人类免疫缺陷病毒(HIV)也可伴脊髓炎。
(二)发病机制
脊髓的灰质和白质有坏死性病变,充血,水肿,细胞浸润,神经细胞,轴突,髓鞘均有破坏,受累部位多见于脊髓的胸腰段,也可发生于颈髓,受累范围可限于一个节段或数个节段,发病机制不完全清楚,由于本病有季节性(冬季),聚集性(cluster),可有前驱感染史,脑脊液可有白细胞增多,其病理变化是以炎症脱髓鞘为主,多认为本病是一种感染后自身免疫性疾病。
病前4周可有发热,上呼吸道感染,腹泻或发疹疾病,本病突然起病,初起常有背痛,腹痛,肢痛及无力,约1/2患者有发热,约1/3患者有颈抵抗,运动及感觉障碍多在3天内达高峰,迅速发生进行性截瘫,也可同时累及或呈上升性四肢瘫痪,早期可呈弛缓性麻痹,表现肌张力低,腱反射消失,病理反射阴性,病变以下各种感觉丧失,尿潴留,称为脊髓休克现象,1~2周后,多见休克期解除,逐渐出现上运动神经元受累的痉挛性瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进,病理反射阳性,排尿功能障碍逐渐恢复正常,有些病例肢体长期处于弛缓状态,提示预后不良,本病临床症状取决于受累脊髓的节段和病变范围,多数患者脊髓胸段受累,可查出病变以下痛温觉障碍,多在胸5~胸10节段,约20%发生在颈段,出现四肢瘫痪,颈4以下节段受累,出现呼吸肌麻痹,必要时用人工呼吸机,颈膨大节段受累,出现双上肢弛缓麻痹,双下肢痉挛性麻痹,5%~10%发生在腰段,仅出现双下肢瘫痪及感觉缺失,偶见骶段脊髓炎,可出现马鞍会阴区感觉缺失,肛门反射和提睾反射消失,无明显肢体运动障碍及锥体束征。
(一)治疗
1.药物治疗
(1)激素:自1990年以来,国外已开始应用甲泼尼龙(甲基强的松龙,MPIV)静脉注射治疗ATM,取得良好效果,作用机制不明,剂量按20mg/(kg·d),连续3天或5天后,改为口服泼尼松,按1~1.5mg/(kg·d),用药2周后每周减量1次,每次减0.25mg/kg,依次减完后停用,总疗程1~2个月,甲泼尼龙(MPIV)治疗效果是缩短疗程,改善预后,用药安全且方法简便。
(2)维生素:维生素B1(盐酸硫胺),维生素B6(盐酸吡多辛)共同应用可能有助神经功能恢复。
2.护理 患者由于肢体瘫痪,感觉丧失,大小便不能控制,长期卧床等因素影响,患者极易发生各种并发症,因此精心细致护理,恰当的治疗与充足的营养,对减少并发症,提高治愈率起着重要作用。
3.康复治疗 瘫痪肢体早期应做被动活动,进行按摩,以改善机体血液循环,促使瘫痪肢体恢复。
(二)预后
本病未予特殊药物治疗,其预后转归是:病情开始恢复是在疾病达高峰后2~12周,偶尔功能仍有恢复长达2年,有人报道MPIV组治疗后4周内可独自行走,对照组仅20%,MPIV组治疗后3个月完全恢复者60%,1年达80%,对照组仅20%,由此说明MPIV是治疗本病的首选药物。
积极防治各种感染性疾病,积极防治呼吸道和消化道的病毒感染性疾病,尤其病毒感染性疾病,做好预防接种工作。
诊断
根据急性起病,典型的截瘫,感觉障碍平面及尿潴留,诊断急性脊髓炎并不困难,但仍需尽早做脊髓MRI,除外脊髓肿瘤,脓肿,血管畸形等。
鉴别诊断
1.与脊髓灰质炎鉴别 ATM发病时,常有脊髓休克期,表现为急性弛缓性麻痹,首先需要与脊髓灰质炎鉴别,大便病毒分离阴性方可除外。
2.与GBS相鉴别 也应与GBS相鉴别,尤其婴幼儿GBS检查感觉障碍平面而难以准确,但GBS无尿便障碍,锥体束征阴性是与ATM相鉴别要点。
3.视神经脊髓炎 当脊髓炎确诊后,应进一步区别有无视神经脊髓炎,一般说,尽管视神经脊髓炎可同时或在脊髓症状后数天出现视神经症状,但首次发现视神经症状,颇难预测是否为视神经脊髓炎,应重视随访。
4.与多发性硬化(MS)鉴别 本病可有多次复发,需与多发性硬化(MS)鉴别,MS是中枢神经自身免疫性疾病,临床表现多样,病程有缓解与复发,ATM与MS鉴别要点为:脑MRI结果正常,脑脊液中OB阴性,脊髓以外中枢神经电生理(VEP及ABR)结果均正常,故不考虑MS,而诊断复发ATM。
发生进行性截瘫,也可同时累及或呈上升性四肢瘫痪,并发感染等。