小儿色素荨麻疹
科室:皮肤性病科,
症状:低血压|风团|腹痛|腹泻|黄色结节|丘疹|肉芽肿|头痛|
色素荨麻疹(urticaria pigmentosa)是肥大细胞增生病(mast cell disease,mastocytosis)中的一个类型,即良性泛发性皮肤肥大细胞增生病,以皮肤的色素斑丘疹,摩擦或划痕后出现风团为特点。
(一)发病原因
不明,有遗传倾向,可为常染色体显性遗传,亦可为常染色体隐性遗传,是皮肤局部的肥大细胞增殖或聚集引起。
(二)发病机制
以真皮内有多数的多形性肥大细胞浸润为特点,此种细胞可呈肿瘤样排列,在亚甲蓝或姬姆萨(Giemsa)染色后,可见胞浆内充满深染的大颗粒。
在系统化性肥大细胞增生症的类型中,不但有皮肤的改变,还可见肝,脾和淋巴结增大,骨骼虽无症状,但长骨X线片显示囊肿状改变,骨髓穿刺所得标本,可见肥大细胞浸润,血液及胃肠道也可受累。
常见多数色素性斑块,丘疹或结节性损害,数目可多可少,大小不等,直径一般为5~10mm,呈圆形或椭圆形,黄色或黄棕色皮损,表面皮肤稍粗糙,可散发或群集,广泛分布,有时出现水疱,尤其在新生儿,小婴儿及疾病早期较多见,多见于躯干,少数在四肢,在机械性刺激下,可出现风团,皮肤损害处发红并高出皮肤,少见为疣状损害,多位于鼠蹊部,耳后,腋下及颈部,发生黄色结节时可彼此融合,类似脂黄疣,单个性肥大细胞瘤也不少见,约占10%,主要发生在婴儿,生下即有或生后不久出现棕色斑或黄褐色斑块或结节,表面似橘皮或橡皮,并可有水疱,大疱,至儿童期,可自行消退。
一般发病缓慢,有轻痒,少数患儿合并系统疾病,常伴有发作性颜面潮红,心动过速,低血压,头晕,头痛,呕吐,腹痛,腹泻等。
还可合并自发性荨麻疹,有时出现皮肤划痕征,约50%的病例可合并幼年黄色肉芽肿,需皮肤病理检查以此诊断本病。
(一)治疗
以对症疗法和预防继发感染为主。抗组织胺类药物及抗色胺药可止痒,缓解症状。对影响美观的结节可用冷冻和电解治疗。单个肥大细胞瘤可手术切除。
(二)预后
本病预后良好,青春期大多自愈。极少数病例波及重要器官及发生恶性肥大细胞增生症时,预后不良。
预防遗传性疾病:
1.一般保健 呼吸新鲜空气,适度日晒和体育锻炼,注意适当控制食用刺激性食物及鱼,虾等易于致敏的食物,经常保持皮肤清洁卫生及精神愉快,有的皮肤病人不宜穿着化纤纺织物的内衣,袜子。
2.寻找和除去病因 对于瘙痒性皮肤病,要积极寻找和除去病因,控制症状,劝告患者尽量避免搔抓及使用刺激性药物,避免辛辣,刺激性食物,勿用热水烫洗皮肤和使用碱性皂等,以防止皮损加重和继发感染。
3.对于变态反应性皮肤病,应深入细致地寻找变应原,避免再接触,避免食用与发病有关或可使病情加重的食物,如鱼,虾,蟹等异性蛋白质,如对药物过敏,应尽量查寻致敏药物,并向患者及家属讲明情况,到医院就诊时,亦应向医生说明,以取得配合,不再使用该药及含有对该药致敏的药物成分的药物。
根据发病早,典型的皮肤损害,摩擦等机械刺激出现风团,结合皮肤组织病理,不难诊断,必要时做X线骨及淋巴结穿刺检查,以确定有无系统性病。
荨麻疹需和丘疹性荨麻疹及多形红斑相鉴别,伴有腹痛,腹泻者,应注意与急腹症及胃肠炎等鉴别,伴有高热和中毒症状者,应考虑为严重感染的症状之一,血管性水肿须与实质性水肿如丹毒,蜂窝织炎及眼睑部接触性皮炎,成人硬肿病,面肿型皮肤恶性网状细胞增生症等鉴别,获得性血管性水肿和遗传性血管性水肿可根据以上所述几点鉴别。
合并系统疾病,可伴心动过速,低血压,呕吐,腹痛,腹泻等,可合并幼年黄色肉芽肿。