周期性瘫痪
科室:内科,
症状:暴饮暴食|醉酒|四肢对称性软瘫|感觉障碍|呼吸困难|无力|紧张|少尿|
周期性瘫痪是以周期性发作的迟缓性瘫痪为特点的肌肉疾病,多伴有钾离子代谢异常,以低钾性周期性麻痹最常见。
可与肌细胞膜功能异常有关,发作时细胞膜的Na+-K+泵兴奋性增加,使大量K+离子内移至细胞内引起细胞膜的去极化和对电刺激的无反应性,导致瘫痪发作,甲状腺机能亢进,醛固酮增多症等均通过钠通道机制引起本病发作,家族发病的周期性麻痹呈常染色体显性遗传,系由1q31-32部位的二氢吡啶受体,钙离子通道基因突变,引起骨骼肌肉中L-型钙通道的α-亚单位异常所引起,我国十分罕见。
周期性麻痹可分为低血钾,高血钾和正常血钾三类:
一、低血钾性周期性麻痹:最多见,青壮年男性多见,可有家族史,常因受凉,饱餐,疲劳等而诱发;常于半夜,清晨或午睡后急性发病,表现为自下肢开始的瘫痪,逐渐累及上肢;肢体瘫痪呈对称性,近端重于远端,在数小时之内达高峰,极少数可以累积颈肌,膈神经和颅神经支配的肌肉,每次发作持续数小时至数天,然后逐步恢复,发作初期有口渴,出汗,肢体酸痛,感觉异常等症状,发作时腱反射减退,瘫痪肌肉的电刺激无兴奋反应,感觉正常。
二、高血钾性周期性麻痹:甚少见,本病常在10岁前的儿童起病,男性较多,饥饿剧烈运动后静卧休息,湿冷环境或服用钾盐,螺旋内酯均可诱发,临床表现与低钾性周期性麻痹相似,每次发作持续数分钟至数十分钟,极少超过1小时,常伴眼睑强直。
三、正常血钾性周围性麻痹:亦称钠反应性周期性麻痹,罕见,10岁前起病,嗜盐病人常在减少食盐量后诱发,临床表现同低血钾性周期性麻痹,持续时间偶可长达10天以上。
一、低钾型周期性瘫痪:
发作时成人一次口服或鼻饲氯化钾。对有呼吸肌麻痹者,应及时给予人工呼吸,吸痰、给氧。心律失常者可应用10%氯化钾30ml、胰岛素10单位加5%葡萄糖液1000ml静脉滴入。但禁用泮地黄类药物。因为缺钾时心脏对洋地黄的敏感性增高,易出现洋地黄毒性反应。
发作间歇期的治疗:发作较频繁者,可长期口服氯化钾1-2g,3次/d,或氯化钾2g每晚睡前服用。如并有甲状腺机能亢进或肾上腺皮质肿物者,应进行相应的药物或外科手术治疗。尚须警惕个别患者仍有心律不齐,治疗困难,且可因室性心动过速猝死。
平时应避免过劳、过饱和受寒等诱因。
二、高钾型周期性瘫痪:
发作时可选用:①10%葡萄糖酸钙10-20ml静注,因钙离子可直接对抗高血钾对心脏的毒性作用。②胰岛素10-20u加入葡萄糖溶液500-1000ml内静滴。③4%碳酸氢钠溶液200-300ml静滴。④醋氮酰胺250mg,3次/d,或双氢克尿塞25mg,3次/d。
间歇期应控制钾盐的摄入,主要是易被忽视的钾来源,如钾盐青霉素及一周以上的库存血等。平时经常摄食高盐、高碳水化合物饮食。对发作频繁者,可适当服用潴钠排钾类药物如醋氮酰胺250mg,2-3次/d,双氢克尿塞25mg,2-3次/d,二氯苯二磺胺100mg,1次/d或9a-氟氢皮质酮0.1mg,1次/d以预防。
三、正钾性周期性瘫痪:
发作期可用生理盐水或5%葡萄糖盐水1000-2000ml静脉滴入,并尽量服用食盐,服用排钾潴钠类药物如醋氮酰胺或激素。但排钾过多又可从本型转化为低钾型周期性瘫痪,应引起重视。
平时应服用高盐高糖饮食,发作频繁者可适当服用排钾潴钠类药物,以预防或减少其发作。
1.平时应避免过劳,过饱和受寒等诱因。
2.对肾上腺素,胰岛素,激素类药物应慎用或禁用。
3.发作频繁者,应限制食盐摄入量,并可服氯化钾或螺旋内脂以预防发作。
鉴别诊断
1.原发性醛固酮增多症 常有反复发作的肢体无力和低血钾表现,但初次发病的年龄较大,每次发作的持续时间可长达数月,症状缓解较慢且常不易恢复到正常;此外尚有血压增高,夜尿多等特点。
2.急性感染性多发性神经炎 多数病人病前数日至数周有上呼吸道或消化道感染史,起病后症状逐渐加重,在1~2周内达到高峰,在病情稳定后2~4周开始恢复,脑脊液检查可发现蛋白细胞分离现象;而周期性瘫痪发作达高峰或恢复的时间较短,伴有血清钾的降低或升高,一般不伴有明显的感觉减退。
3.重症肌无力 以全身部分或全部骨骼肌病态易疲劳为主要特征,活动时加重,休息后好转,对胆碱酯酶抑制剂有效,90%病人血中AchR—Ab阳性。
4.急性钡中毒 可有四肢瘫痪,眼睑下垂,发音及吞咽困难,还有肌震颤,恶心和呕吐,腹泻等胃肠症状,以及进食含钡成分过多的食盐或药物史。
5.多发性肌炎 发病缓慢,伴发热,肌肉疼痛,雷诺现象,血CPK增高,持续时间很少短于数周或数月。
6.低血钾软病 多发生于产棉区和进食生棉籽油史的患者,除发作性四肢无力外,常伴胃肠症状,对氯化钾治疗有效。
7.甲亢合并低钾型周期性瘫痪 具甲亢临床表现,T3,T4升高,甲状腺功能正常后周期性瘫痪停止。
其他低钾血症
(1)肾小管性酸中毒:远曲小管遗传缺陷不能泌酸而排钾,低钾高氯,尿pH增高。
(2)利尿剂,吐泻等造成的低钾血症。
8.癔病性瘫痪 多在精神因素下激发,白天发作较多,四肢远近端瘫痪程度无明显特点,腱反射不减弱,肌电刺激反应正常。
9. 低血钾性周期性麻痹要与格林-巴利综合征进行鉴别,本病起病较快,恢复亦较快,四肢呈迟缓性瘫痪,无呼吸肌麻痹及脑神经受损,无感觉障碍及神经跟刺激症,脑脊液检查正常,查血钾低,补钾治疗有效,既往有反复发作史;而格林-巴利综合征多有病前感染史及自身免疫反应,急性或亚急性起病,进展不超过4周,可有不同程度的呼吸肌麻痹及脑神经损伤,脑脊液检查示蛋白-细胞分离,电生理检查早期F波或H反射延迟,血钾检查结果正常,无既往反复发作病史。
周期性麻痹的患者少数发作频繁者可出现持久性肌无力,甚至肌肉萎缩,个别病人间歇期仍有心律不齐,常可因室性心动过速猝死,低血钾性周期性麻少数严重病例除上述症状,还可因隔肌,呼吸肌,心肌等麻痹而出现胸闷,心悸,呼吸困难,心跳变慢,心律不齐,排尿障碍,咀嚼无力,进食呛咳,吞咽困难,讲话不清等。