原发性肠系膜肿瘤
科室:肿瘤科,
症状:肠套叠|钝痛|恶病质|腹部肿块|腹水|腹痛|贫血|体重减轻|
原发性肠系膜肿瘤(primary mesenteric tumor)十分罕见,以囊性为多。囊性、实性肿瘤的比例为2∶1,囊性大多为良性,罕见的例外是淋巴管肉瘤及恶性畸胎瘤,实性肿瘤在手术前难以区分其良恶性。
(一)发病原因
原发性肠系膜实体瘤可起源于肠系膜的任一细胞成分,如源于肠系膜的上皮细胞-肠系膜间皮瘤;淋巴管-肠系膜淋巴瘤;成纤维细胞-硬纤维瘤。
(二)发病机制
1.囊肿及其他良性肿瘤
(1)囊肿:有浆液性囊肿,囊性淋巴管瘤,海绵状淋巴管瘤,乳糜囊肿,出血性囊肿,皮样囊肿。
(2)良性瘤:有平滑肌瘤,良性血管内皮瘤及血管外皮瘤,神经纤维瘤,脂肪瘤,纤维瘤或纤维瘤病,畸胎瘤,异物巨细胞肉芽肿。
上述各类肿瘤,以浆液性囊肿,纤维瘤,平滑肌瘤较多见,可发生于任何年龄,男女差别不大,囊肿可大到10~20cm而无临床症状,但多房性囊肿,囊内为淋巴液,如含有乳糜状液则称乳糜囊肿,出血者称血性囊肿。
2.原发性恶性肿瘤 肠系膜恶性肿瘤有平滑肌肉瘤,横纹肌肉瘤,纤维肉瘤,脂肪肉瘤,恶性血管外皮瘤,黄色肉芽肿,网状细胞肉瘤,淋巴肉瘤,霍奇金病,类癌,腺癌,神经瘤恶变,恶性脂液瘤,间皮肉瘤。
3.生殖细胞源性肿瘤。
肠系膜原发性肿瘤,术前较难确诊,最后诊断依靠手术及病理学检查,临床表现也因肿瘤大小,性质,生长速度而差异较大,良性肿瘤多无临床症状,巨大肿瘤临床症状多因肿块压迫邻近器官所产生的症状。
1.腹部肿块 多为无痛性肿块,病人无意中触及,如病人不太重视常被延误诊治,待肿块长大,随后逐渐发现症状就诊约占77.86%。
2.腹痛 持续性隐痛或钝痛,多见于恶性瘤,占66.7%。
3.体重减轻 贫血多见于恶性瘤。
4.腹水,恶病质 多见于晚期恶性病例。
5.肠梗阻 胡德胜(1982)报道21例因原发性肠系膜肿瘤引起的肠梗阻,占同期原发病变30%,大小肠均可发生,良恶性都可能有肠梗阻,肠扭转5例,肠套叠4例,肠壁受压4例,肠壁浸润3例。
6.体检 腹部可触及肿块,良性瘤多为圆形,可移动的肿块,边界清楚,无压痛;恶性者可触及活动或固定肿块,多高低不平,质硬。
1.手术治疗 肠系膜肿瘤原则上应手术治疗。
(1)肠系膜囊肿:手术可完整地剜出、切除囊肿而不致发生肠系膜血管损伤,虽多数为良性,但术后仍应做病理检查。大多不主张做穿刺抽吸或袋形外翻术。
(2)肠系膜实性瘤:
①良性瘤:手术切除肿瘤,如肿瘤侵及肠系膜血管,则切除肿瘤及血管;肠管如有血运障碍,切除肠管以避免肿瘤复发,预后良好。
②恶性瘤:根治性切除肿瘤及其区域淋巴结,肠管受侵者切除肠管。晚期肿瘤不能根治者,做姑息性切除。
2.放疗或化疗 对恶性淋巴瘤,术后可加用化疗或放疗。
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
首先确定是腹膜后肿瘤或肠系膜肿瘤,再确定是良性或恶性,也要排除是否为肠系膜脓肿,脓肿多有发热,囊性肿块,并在影像检查时发现分隔,一般腹膜后肿瘤多较固定,腹腔内肿瘤常可左右或上下移动,且发展慢,多囊性,光滑,边界清楚,全身情况好,恶性瘤发展快,生长快速,全身症状多,有发热,体重减轻伴腹痛,贫血,晚期者有腹水,肿块硬,高低不平或固定,多实性。
肠系膜纤维瘤应与转移性腺癌相鉴别,特别是伴发家族性息肉者。