迟发性低丙球血症
科室:内科,
症状:恶性贫血|粒细胞减少|吸收不良综合征|脾大||
迟发性低丙球血症疾病是包括一组丙种球蛋白失衡的病症,其特点是患者血中某些Ig含量极低或缺乏,而另一种Ig可能增高;或Ig含量正常而功能不正常等多种病症。患者的Ig缺陷内容亦可随时间的推移而改变,其共同免疫缺陷是B细胞不能合成某些Ig,或只能合成功能不正常的Ig。患者外周血中B细胞数量减少或正常,但B细胞的成熟、分化有内脏在缺陷或T细胞免疫调节失常。
血中某些Ig含量极低或缺乏,而另一种Ig可能增高;或Ig含量正常而功能不正常等多种病症,患者的 Ig缺陷内容亦可随时间的推移而改变,其共同免疫缺陷是B细胞不能合成某些Ig,或只能合成功能不正常的Ig,患者外周血中B细胞数量减少或正常,但B细胞的成熟,分化有内脏在缺陷或T细胞免疫调节失常。
发病较迟,多见于儿童及青壮年,无性别差异,患者对感染的易感性较先天性丙种球蛋白缺乏症稍低,多呈慢性感染过程,最常见者为复发性化脓性呼吸道感染,多见慢性副鼻窦炎,慢性肺炎等,部分患者(缺乏IgA者)伴有吸收不良综合征,且常有肠道蓝氏贾弟鞭毛虫病,此外,患者可伴有自身免疫性甲状腺炎,粒细胞减少症,恶性贫血,类风湿性关节炎等扁桃体和淋巴结大小的可以正常,淋巴结皮质中可以有淋巴滤泡,脾脏常增大。
与先天性丙种球蛋白缺乏症基本相同。主要是应用丙种球蛋白替代疗法(或输新鲜血浆)及抗菌药物。对伴有肠道吸收不良综合征者给予饮食疗法。